Нефробластома (опухоль Вильмса) – это образование и дальнейшее разрастание злокачественной опухоли у ребенка в области почек в период его эмбрионального развития. Также в медицине все чаще начинают использовать термин «смешанная опухоль», из-за того, что она может содержать клетки разных групп тканей организма человека в своем составе: эпителиальная, хрящевая, мышечная и так далее. Чаще всего проявляется она у детей младше 5 лет, но также были зафиксированы инциденты в подростковом возрасте и даже у взрослых.
В 95 % случаев опухоль поражает только одну почку, остальные 5 % имеют двустороннюю клиническую картину. Согласно статистике, девочки страдают чаще нежели мальчики. Средний возраст проявления нефробластомы – 3–6 лет.
Согласно исследованиям Макса Вильмсона (первый, кто смог создать детальное описание клинической картины развития опухоли), в медицинской практике выделяют 5 форм (стадий) развития нефробластомы:
- I – нефробластома ограничена границами почки, а значит, возможно полное удаление;
- II – выходит за границы почки, но все же есть возможность радикального удаления;
- III – выходит за границы почки, а также распространяется на ближайшие лимфоузлы и органы брюшной полости, возможно только частичное удаление;
- IV – появление метастазов в сердце, печени, легких, центральной нервной системы и даже в костях;
- V – наблюдается поражение обеих почек;
Причины
На сегодняшний день известен только генетический фактор, который провоцирует появление этого злокачественного образования – это:
- мутация либо делеция определенных генов хромосом;
- наличие у больного других наследственных аномалий, таких как:
аниридия (отсутствие радужной пленки при рождении); - синдром Беквита (увеличение массы тела или отдельных органов, систем);
- синдром Дреша (неполное (частичное) развитие половых органов);
- гемигипертрофия (увеличенная часть тела или отдельного органа по отношению к другому (одна почка больше другой));
- крипторхизм и другие аномалии связаны с мочевыми и половыми путями.
Симптоматика
К списку таких признаков относятся:
- увеличение размеров живота;
- в моче видны капли крови (макрогематурия – 25% случаев);
- частые приступы острой боли в области живота и поясницы;
- тошнота;
- частые запоры;
- потеря аппетита;
- повышенная температура и кровяное давление;
- недомогание.
Диагностика
Для определения нефробластом в медицине используют:
- ультразвуковое исследование (УЗИ);
- Компьютерная томография в области брюшной полости и забрюшинного пространства (КТ);
- Магнитно-резонансная томография (МРТ).
Для выявления наличия возможных метастазов дополнительно проводятся рентгеновские исследования в первую очередь легких, так как там чаще всего они образуются при отсутствии нужного лечения.
Чтобы оценить продуктивность работы почек, дополнительно проводится суточный анализ мочи и биохимический анализ крови.
Лечение
К основным методикам лечебной терапии относятся:
- Хирургическое вмешательство (в зависимости от сложности удаление проходит в несколько этапов);
- Химиотерапия (проводится до хирургического вмешательства для уменьшения капсулы и риска разрыва при операции; после – для полного уничтожения оставшихся опухолевых клеток);
- Лучевая терапия (проводится в комплексе с химиотерапией).
- Употребление специальных комплексных препаратов при легких формах:
o Винкристин;
o Дактиномицин;
• При сложных с возможным рецидивом:
o Этопозид;
o Ифосфамид
o Препараты на основе платины и т. д.
